No Image

Холестатические заболевания печени

СОДЕРЖАНИЕ
0 просмотров
10 марта 2020

Термин холестатические заболевания печени объединяет группу патологических состояний, вызванных нарушением синтеза желчи, а также затруднением ее отделения. В результате в крови пациентов наблюдается повышенная концентрация веществ, продуцируемых желчью. В некоторых случаях на фоне холестатических поражений печени может развиваться желтуха. При этом известны случаи, когда холестатические заболевания печени протекают и без наличия желтушного синдрома, что в отдельных ситуациях может затруднять дифференциальную диагностику печеночной патологии.

У большинства представителей взрослого населения холестаз, как правило, протекает в следующих формах:

— первичный билиарный цирроз;

— первичный склерозирующий холангит

Первичный билиарный цирроз представляет собой хроническую патологию печени, характеризующуюся тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом. В основе данного заболевания нарушение движения желчи внутри печени, обусловленное наличием воспалительных процессов в мелких и средних протоках.

В свою очередь, первичный склерообразующий холангит является состоянием, предшествующим развитию билиарного цирроза печени. При данной патологии также наблюдается деструкция желчных протоков, которая в ряде случаев может распространяться на поджелудочную железу, что усиливает общую клиническую картину заболевания. Как правило, первичный склеробразующий холангит развивается в сочетании с воспалительными заболеваниями кишечника, в частности, такими, как болезнь Крона и неспецифический язвенный колит. Прогноз заболевания во многом зависит от времени начала комплексной лечебной терапии и общего состояния пациента. При неблагоприятном стечении обстоятельств сохранить жизнь больному не представляется возможным.

В большинстве случаев перечисленные холестатические заболевания печени развиваются под воздействием аутоиммунных механизмов.

Основной пик заболеваемости приходится на возраст от 25 до 40 лет, однако наличие данной патологии нередко диагностируются в детском и пожилом возрасте. В настоящее время учеными активно обсуждается характер влияния наследственной предрасположенности на патогенез рассматриваемых заболеваний. При этом специалисты придерживаются мнения, что возникновение первичного билиарного цирроза и первичного склерозирующего холантита обусловлено негативным воздействием следующих факторов:

Симптомы холестатических заболеваний печени обычно делятся на первичные и более поздние. К первичным симптомам относится слабость, резкое снижение работоспособности и наличие кожного зуда. В свою очередь, более поздними специфическими симптомами холестаза являются проявления желтушного синдрома и опухолевые образования, вызванными деструктивными процессами в клетках печени

Лечение холестатических заболеваний печени в основном направлено на замедление их прогрессирующего течения. Пациентам назначаются антибактериальные, гормональные и иммуномодулирующие препараты, разрабатывается комплексная диетотерапия. При резком ухудшении самочувствия может быть целесообразно проведение трансплантации печени.

Необходимо отметить, что в процессе лечения холестаза чрезвычайно важную роль играет своевременная дифференциальная диагностика. Поэтому при наличии подозрительных симптомов следует серьезно задуматься о визите к врачу. Квалифицированный персонал клиники «Гастроника» в течение многих лет успешно занимается диагностикой и лечением различных форм патологии печени. Позвоните нам или воспользуйтесь удобной формой онлайн-записи к специалисту. Все, интересующие Вас вопросы Вы можете обсудить с лечащим врачом с

помощью программы онлайн-консультации. Мы всегда рады помочь Вам сделать первый шаг к восстановлению здоровья.

Нет в организме органа, который был бы более важным, чем какой-либо другой. Все органы взаимосвязаны, поэтому необходимо следить за здоровьем каждого из них по-отдельности для того, чтобы исправно работала вся система. В этой статье мы поговорим о таком заболевании, как холестатический синдром. Данная патология относится к серьезным недугам печени, поэтому очень важно узнать, каковы же основные причины ее возникновения, симптомы, особенности лечения, а также мнения о ней пациентов и врачей. Внимательно прочитайте предоставленную информацию для того, чтобы себя максимально вооружить и обезопасить. И так, приступим.

Холестатический синдром: что это?

По словам врачей, холестаз – это очень опасное заболевание, которое характеризуется застоем желчи в тканях печени, и сопровождается уменьшением ее поступления в двенадцатиперстную кишку. Вследствие этого выведение жидкости нарушается.

Как известно, данное заболевание обычно не существует само по себе, а возникает из-за ряда других нарушений в организме. Именно поэтому патология носит название холестатический синдром. Такой синдром может быть одним единственным проявлением нарушения работы печени, а может идти в совокупности с другими симптомами.

Чаще всего болезнь атакует представителей сильного пола в возрасте после сорока лет. Заболевание не очень распространенное. На каждые сто тысяч человек у десяти была обнаружена данная патология. При этом примерно в двух процентах случае наблюдается холестаз беременных.

Сложность данной проблемы заключается в том, что ее очень тяжело диагностировать. Ведь возникновение заболевания зависит от наличия других заболеваний. Так вот, очень важно найти, какая же именно патология привела к возникновению холестаза.

Какие заболевания может сопровождать?

Холестатический синдром обычно сопровождает некоторые заболевания, которые ученые разделили в две большие группы. Рассмотрим, какие же именно болезни входят в каждую из этих групп.

В первую группу относятся патологии, из-за которых в организме возникают проблемы, связанные с секрецией желчи. Сюда стоит отнести поражения печени алкогольного, лекарственного и токсического характера, а также наличие инфекционных заболеваний, неправильная экология кишечника и цирроз печени.

В другую группу относят болезни, которые приводят к нарушениям оттока желчи. Сюда входят такие болезни как туберкулез, недуг Кароли, холангит, билиарный первичный цирроз, и многие другие заболевания.

Читайте также:  Лечим акне изнутри

Основные причины возникновения

Мы уже говорили о том, что холестатический синдром печени возникает в результате наличия в организме других патологий, которые условно делятся на две группы. Итак, рассмотрим основные причины, по которым у пациента будут возникать нарушения образования желчи:

  • Поражения печени вследствие алкоголизма.
  • Холестатический синдром при вирусных гепатитах. Характеризуется общим ухудшением состояния пациента.
  • Синдром может возникнуть при отравлениях печени токсического характера. Сюда стоит отнести такие токсины, как яд, соли или тяжелые металлы.
  • Поражение печени во время применения лекарственных препаратов на протяжении длительного времени. Как известно, некоторые медикаменты способны оказывать отравляющее воздействие на печень.
  • Также синдром может возникать при циррозе печени. Данное заболевание представляет собой замещение нормальных тканей данного органа соединительными.
  • Недуг может возникать при наличии сердечной недостаточности, а также при заражении крови.

Существуют также нарушения, которые связаны с оттоком и выводом желчи. Перечисленные ниже заболевания будут составлять вторую группу:

  • Наличие злокачественных образований в печени.
  • Холангит. Данное заболевание приводит к воспалительным процессам стенок желчных протоков, вследствие чего они начинают сужаться, а значит, проток желчи будет нарушен.
  • Наличие трансплантированного органа, который не хочет приживаться в организме.
  • Синдром Кароли. Данный недуг передается по наследству. Характеризуется сильным расширением желчных протоков.
  • Холестатический синдром печени также может возникнуть по причине заражения туберкулезом данного органа.
  • Также во вторую группу стоит отнести заболевания, которые связаны с нарушением микрофлоры кишечника. В первую очередь не стоит забывать о гельминтах и других паразитах, желающих обитать в кишечнике.

Симптоматика данной патологии

Многие люди задаются вопросом, как выявить холестатический синдром печени? Очень важно обращать внимание на симптомы данного заболевания и при их наличии срочно отправляться в больницу.

Итак, рассмотрим, каковы же основные признаки наличия данной патологии:

  1. Очень долгое время пациентов будет беспокоить сильный зуд кожных покровов, который усиливается в ночное время суток, в то время как днем утихает. Некоторые пациенты свидетельствуют о том, что неприятные ощущения увеличиваются с приходом холодов.
  2. Возникновение ксантом. Они представляют собой небольшие образования желтоватого или коричневатого цвета, чаще всего возникающие на спине, локтях и груди. Такие образования появляются из-за отложения жиров. Связано это с тем, что жировой обмен в организме значительно ухудшается.
  3. Наличие гнойничковых высыпаний, а также расчесов на коже, которые возникают из-за просто нестерпимого зуда.
  4. Также характерным проявлением холестатического синдрома является наличие желтухи, то есть окрашивание кожных покровов и белков глаз в желтоватый цвет.
  5. Возникновение сильной гиперпигментации кожных покровов. Такое явление возникает благодаря усилению выработки гормона меланина.
  6. Наличие стеатореи. Такое явление характеризуется наличием очень большого количества жира в каловых массах. Возникает оно из-за нарушения липидного обмена в организме. Каловые массы становятся жидкими, жирными, с комочками, и при этом тяжело смываются со стенок унитаза и обладают крайне неприятным запахом.
  7. Кал и моча изменяют свой оттенок. Каловые массы становятся светлыми, в то время как моча – очень темной.
  8. Постоянные гиповитаминозы, и возникновение явления повышенной кровоточивости.
  9. Значительное снижение массы тела.

Особенности диагностики

Не так-то просто выявить холестатический синдром. Лабораторная диагностика – это ряд исследований, которые назначит врач для определения всей полноты картины. В первую очередь очень важно сдать анализ крови для определения наличия лейкоцитоза и анемии. Однако лишь этих данных недостаточно. Только благодаря полной диагностике можно поставить точный диагноз.

Рассмотрим, что же еще включает в себя проведение диагностических исследований:

  • Биохимический анализ крови. С его помощью можно определить повышение уровня билирубина, холестерина, а также желчных кислот.
  • С помощью проведения анализа мочи можно определить наличие желчных пигментов, а также уробилиногена.

  • Важно также провести ультразвуковое обследование органов брюшной полости для того, чтобы определить, увеличена ли печень, изменил ли свои размеры желчный пузырь, а также расширились ли желчные протоки.
  • Для того чтобы более точно определить состояние желчных протоков, будет проведена ретроградная панкреатохолангиография.
  • При необходимости врач назначит пациенту магнитно-резонансную и компьютерную томографию.
  • В очень редких случаях назначается биопсия печени, необходимая для проведения гистологических исследований.

Основные формы заболевания

Данная патология считается довольно сложной, так как имеет очень много нюансов. Именно поэтому пациенты, узнав точный диагноз, не могут разобраться, о чем же именно идет речь, и задают врачам множество вопросов.

В зависимости от многих факторов выделяют несколько форм этого заболевания. Рассмотрим, какие именно:

  • в зависимости от локализации процесса формы могут быть внутрипеченочными и внешнепеченочными;
  • форма также определяется по наличию желтухи: в некоторых случаях происходит окрашивание кожных покровов, в то время как в других – нет;
  • также формы могут различаться в зависимости от клинических проявлений заболевания: так, острая форма возникает внезапно, поэтому цитолитический холестатический синдром будет развиваться и прогрессировать очень быстро; хроническая же форма заболевания развивается очень постепенно, при этом вместо нее врачи по ошибке могут диагностировать другие недуги;
  • также очень важно учитывать механизмы возникновения заболевания;
  • наличие разрушения клеток печени: болезнь может протекать с цитолизом, а также без него.
Читайте также:  Портативная искусственная почка

Особенности консервативного лечения

Цирроз печени с холестатическим синдромом важно начать лечить своевременно. Чем раньше вы обратитесь в больницу, тем больше вероятность того, что вы вскоре сможете восстановиться.

Чаще всего холестаз лечится с помощью применения консервативных методов терапии:

  1. Первое, что нужно сделать пациенту – это сесть на специальную диету, которая будет исключать пищу с нейтральными жирами, и включать, наоборот, жиры растительного происхождения. Это очень важно учитывать, так как при наличии холестатического синдрома липидные обменные процессы в организме нарушаются. Растительные же жиры будут всасываться без участия желчных кислот.
  2. Во время лечения очень важно использовать такие препараты, как гепапротекторы, цитостатики, а также урсодезоксихолевые кислоты. Кроме этого, врачи назначают дополнительно применение минералов, антиоксидантов, и антигистаминных препаратов.

От каких продуктов придется отказаться?

Пациентам, у которых был обнаружен данный синдром, запрещено употреблять в пищу некоторые продукты, так как они только ухудшат состояние пациента.

А именно, от чего же придется отказаться:

  • от жирных сортов мяса и рыбы;
  • от копченых и маринованных продуктов;
  • от алкогольных, газированных и кофейных напитков;
  • острые приправы, а также различные соусы и кетчупы под запретом;
  • мороженое, шоколад, а также кремовые и кондитерские изделия есть нельзя;
  • также не стоит употреблять в пищу кислые фрукты и овощи.

Лечение хирургическими методами

Лечение холестатического синдрома может также производиться и с помощью хирургического вмешательства. Такие методы используются, если состояние пациента уже сильно запущено. Чаще всего применяются такие типы оперативного вмешательства, как анастомозы, дренирование желчных протоков, а также вскрытие мочевого пузыря и холецистэктомия. Если же желчные протоки сужены, и при этом нужно удалить конкременты, также будет проводиться оперативное вмешательство.

Возможно ли развитие осложнений?

Холестатический синдром при хроническом гепатите может вызывать большое количество различных осложнений, поэтому очень важно как можно раньше выявить заболевание и начать его лечить.

Чаще всего холестаз сопровождается такими осложнениями, как кровотечения, остеопороз, образование камней, цирроз и печеночная недостаточность.

Оказание профилактических мер

Даже такое непростое заболевание, как холестаз, можно предотвратить, если соблюдать правильные профилактические меры. Для этого вам нужно максимально снизить употребление спиртосодержащих напитков, правильно питаться, минимизировав употребление жареной пищи, а также своевременно лечить все болезни, которые могут привести к холестатическому синдрому.

Отзывы врачей и пациентов

Холестатический симптом не возникает сам по себе. Ему предшествуют многие другие заболевания. Чаще всего данная патология возникает из-за чрезмерного употребления пациентом алкогольных напитков, а также из-за вирусного гепатита и цирроза печени. Недуг протекает очень тяжело, поэтому запущенные его формы можно вылечить, только используя оперативное вмешательство.

Пациенты же при наличии данной патологии чувствуют себя очень плохо. Аппетит нарушается, общее состояние ухудшается, и попросту наступает депрессивное состояние. Однако вовремя обратившись в больницу, можно снова набраться сил и продолжать вести нормальный образ жизни.

Выводы

В этой статье мы рассмотрели такое заболевание, как холестатический синдром. Как видите, приятного действительно мало. Поэтому не игнорируйте состояние своего здоровья. Начните заниматься собой прямо сейчас. Ведите здоровый образ жизни и вовремя лечите все заболевания. Берегите себя и будьте здоровы!

Холестаз развивается вследствие ослабления оттока желчи из канальцев и вызывает аккумуляцию ее в гепатоцитах и канальцах. Он вызывает функциональные и морфологические изменения экскреторной функции печени. Внутрипеченочный холестаз может развиваться вследствие функциональных и структурных изменения билиарного тракта. Внепеченочный холестаз является вторичным и возникает вследствие камнеобразования, стриктур и опухолей желчевыводящих путей.

Клинические симптомы длительно текущего холестаза проявляются уменьшением секреции желчи в двенадцатиперстную кишку и мальабсорбцией жиров и жирорастворимых витаминов А, D, E и К и аккумуляцией в печени структурных компонентов желчи, таких, как желчные кислоты, билирубин и холестерин. Мальабсорбция витамина А выхывает нарушения сумеречного зрения. Мальабсорбция витамина Д вызывает дефицит кальция, остеомаляцию и может приводить к возникновению патологических переломов. Дефицит витамина К вызывает нарушения в системе гемостаза и кровоточивость.

Ретенция желчных кислот может вызывать кожный зуд — ведущий клинический признак холестаза. Признак ретенции билирубина – темный цвет мочи и кала. Аккумуляция холестерина сопровождается гиперхолестеринемией и ксантоматозом. Наиболее выраженный холестаз вызывает первичный билиарный цирроз, склерозирующий холангит, холангит после трансплантации костного мозга, холангиопатия после трансплантации печени и холангиопатия при СПИДе.

Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) – классическое аутоиммунное заболевание печени, которым, как и большинством аутоиммунных заболеваний, страдают преимущественно женщины. Средний возраст болезни – 50 лет. Сопровождаются выявлением в популяции HLA-Ag класса III антигена D R8. Описаны случаи семейных заболеваний, но частота их невелика, колеблется от 1 до 4%.

Читайте также:  Как лечится механическая желтуха

Ведущее значение в патогенезе ПБЦ имеют аутоиммунные клеточные реакции. Аутоиммунные заболевания печени характеризуются наличием специфических аутоантител. Для ПБЦ характерным является наличие антимитохондриальных антител (АМА), специфичных для комплексов дегидрогеназ 2оксокислот, расположенных на внутренней мембране митохондрий. Наиболее часто (95-100%) при ПБЦ обнаруживаются аутоантитела к Е2 компоненту пируватдегидрогеназного комплекса (РDСЕ2).

В течение длительного времени считалось, что наличие АМА — лишь сопутствующий признак, но после того как Gershwin и Mackay обнаружили аутоантиген, проведенные исследования выявили специфичность действия АМА, и их роль в патогенезе заболевания была раскрыта. Эти антитела подавляют активность РDСЕ2, выступающего в роли иммунодоминантной мишени. АМА представляют собой IgG3 и IgM, обнаруживаются в сыворотке и желчи больных. Описаны соответствующие эпитоны В-клеток. Корреляции между количеством АМА и стадией заболевания не обнаружено, однако показана зависимость между активностью процесса и уровнем ПБЦ-специфичных В-клеток в сыворотке крови.

Центральной мишенью для развития воспалительной реакции и иммунного ответа являются желчные протоки. АМА связываются с апикальной мембраной эпителиальных клеток желчных протоков, на поверхности которых находятся белки главного комплекса гистосовместимости (МНС) класса II. Можно предположить, что патологическая экспрессия аутоантигена происходит раньше, чем формируется иммунный ответ с экспрессией на поверхности клеток белков класса II. Дальнейшая экспрессия происходит на поздних стадиях развития заболевания, наличие активированных Т-клеток связано с протекающим воспалительным процессом в желчных протоках. Важно отметить, что молекулы адгезии, усиливающие иммунный ответ, обнаружены на клетках билиарного эпителия и на лимфоцитах.

Основную роль в непосредственном повреждении внутрипеченочных желчных протоков играют Т-лимфоциты. В печени и периферической крови больных обнаруживаются СD4-положительные РDСЕ2-специфичные Т-хелперы, как Тх1, так и Тх2-популяции. Имеются данные, что в печени больных ПБЦ Тх1-клетки преобладают, ими стимулируется клеточный иммунный ответ посредством продукции ИЛ2 и ИНФg.

Ответ на вопрос, каким образом РDСЕ2, являющиеся пептидами самого организма, могут вызвать иммунный ответ, дает теория молекулярной мимикрии.

Основным механизмом гибели клеток желчного эпителия служит апоптоз, который осуществляют как Тх1, несущие Fas-лиганд, так и секретируемые этой клеточной субпопуляцией цитокины.

Клинические проявления: утомляемость, кожный зуд, может возникать желтуха и кровотечения из ЖКТ с признаками портальной гипертензии.

Диагностика

Желтуха холестатического типа, медленно нарастающая, выявляется, как ранний симптом заболевания менее чем у половины больных. Желтуха, появляющаяся в момент установления диагноза и быстро нарастающая, может рассматриваться, как прогностически неблагоприятный симптом, указывающий на быстрое прогрессирование болезни.

Ксантелазмы на ранних стадиях определяются у 20-30% больных. Их образование прямо зависит от уровня и длительности гиперхолестеринемии. Внепеченочные знаки — «печеночные» ладони, сосудистые звездочки имеются лишь у отдельных больных; они всегда единичные. У большинства наблюдавшихся мужчин выявляется гинекомастия.

Гепатомегалия обычно незначительная, выявляется у большинства больных. Спленомегалия наблюдается менее чем у половины больных, не сочетается с явлениями гиперспленизма. На ранних стадиях деминерализация костей проявляется болью в пояснице, ребрах, суставах.

Начальными признаками болезни могут служить такие неспецифические симптомы, как боль в области правого подреберья, в ряде случаев с лихорадкой; повышенная СОЭ; боль в суставах и мышцах, а также диспепсический, кожный синдромы, васкулит, склеродермия. У 20% больных на начальных стадиях заболевание может протекать без клинической симптоматики, при этом ЩФ часто повышена, всегда выявляются АМА в титре 1:40 и выше, в биоптатах печени обнаруживаются изменения, характерные для ПБЦ.

Развернутые стадии ПБЦ характеризуются прогрессирующим ухудшением состояния больных, нарастанием желтухи, иногда повышением температуры до субфебрильных, а затем фебрильных цифр, истощением (вплоть до кахексии) из-за нарушения всасывания в кишечнике. Зуд кожи в терминальной стадии болезни у ряда больных ослабевает, а при прогрессирующей печеночноклеточной недостаточности исчезает.

С прогрессированием холестаза наблюдаются стеаторея, остеопороз, а затем остеомаляция, ксерофтальмия и геморрагический синдром. Появляются хрупкость тел позвонков, кифозы и патологические переломы. Развиваются признаки портальной гипертензии, в частности, варикозно расширяются вены пищевода и желудка. Больные умирают при явлениях печеночноклеточной недостаточности, которую могут провоцировать осложнения билиарного цирроза: переломы костей, портальная гипертензия, язвенные кровотечения.

К поздним осложнениям ПБЦ следует отнести развитие холангиокарциномы, значительно чаще наблюдающейся у мужчин, чем у женщин. Возможно также образование камней в желчном пузыре.

Системные проявления

Для билиарного цирроза закономерна системность поражений, наиболее ярко проявляющаяся изменением экзокринных желез: слезных, слюнных, поджелудочной железы, а также почек (тубулоинтерстициальный нефрит, гломерулонефрит) и сосудов (васкулит) различных органов.

Синдром Шегрена при целенаправленном обследовании выявляют у 70-100% больных билиарным циррозом. Вовлечение слезных и слюнных желез при синдроме Шегрена наиболее часто клинически проявляется сухим кератоконъюнктивитом, ксеростомией, снижением слезоотделения при пробе Ширмера, рецидивирующим паротитом и сухостью кожи.

Легочный синдром, наблюдающийся у больных билиарным циррозом, скорее, рентгенологический, чем клинический, и характеризуется картиной диффузного пневмосклероза с деформацией легочного рисунка из-за дополнительных тяжистых, петлистых и ячеистых тканей по интерстициальному типу и фиброзирующего альвеолита.

Комментировать
0 просмотров
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
No Image Медицина
0 комментариев
No Image Медицина
0 комментариев
No Image Медицина
0 комментариев
No Image Медицина
0 комментариев
Adblock detector